Τα αληθή αιμαγγειώματα στα παιδία συχνά συγχέονται με τις αγγειακές δυσπλασίες. Το αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης αγγειακός όγκος που εμφανίζεται τις πρώτες 30 ημέρες της ζωής και αυξάνει με γρήγορο ρυθμό τους πρώτους 9-15 μήνες.
Κατόπιν, αρχίζει και ελαττώνεται τα επόμενα 7-9 έτη και τελικά υποστρέφει πλήρως αφήνοντας το δέρμα ελεύθερο ή με λίγες αλλοιώσεις.
Τα αληθή αιμαγγειώματα προσβάλλουν το 10% των παιδιών. Τα άτομα με σκουρόχρωμο δέρμα προσβάλλονται λιγότερο συχνά από άτομα με ανοιχτό χρώμα δέρματος. Η επίπτωση της εμφάνισης αυξάνει στα πρόωρα νεογνά με πολύ χαμηλό βάρος γέννησης (1000γρ).
Δυο υποθέσεις έχουν διατυπωθεί για την αιτιολογία σχηματισμού τους. Η πρώτη υπόθεση αναφέρεται σε σωματική μετάλλαξη σε ρυθμιστικό γονίδιο του προγονικού ενδοθηλιακού κυττάρου των αγγείων και η δεύτερη υπόθεση αναφέρει την κλονική εξάπλωση ενδοθηλιακών κυττάρων από τον πλακούντα.
Τα αληθή αιμαγγειώματα διακρίνονται σε 3 ομάδες: τα επιφανειακά, τα εν τω βάθει και τα μεικτά. Τα αιμαγγειώματα μπορεί να είναι μονήρη ή πολλαπλά ή διάσπαρτα. Το μέγεθος τους ποικίλλει από μια μικρή καρφίτσα έως μια μεγάλη διάχυτη πλάκα που μπορεί να καλύπτει ένα ολόκληρο άκρο ή μεγάλο τμήμα του κορμιού στο παιδί. Το χρώμα της βλάβης μπορεί να ποικίλλει από έντονο ερυθρό σε μια επιφανειακή βλάβη έως μπλε σε μια βαθειά βλάβη με συνυπάρχουσες ευρυαγγείες ή ακόμα και πάνω από τη βλάβη μπορεί να υπάρχει δέρμα φυσιολογικού χρώματος.
Τα αιμαγγειώματα κατεξοχήν εντοπίζονται στο δέρμα και επίσης τους βλεννογόνους, τον κόγχο, τις αεροφόρους οδούς και την παρωτίδα. Συνήθως δεν προσβάλλουν τα εσωτερικά όργανα του σώματος. Η πλειοψηφία των αιμαγγειωμάτων (80-90%) είναι μικρά και ακίνδυνα αλλά υπάρχουν και βλάβες που λόγω εντόπισης ή και μεγέθους απαιτούν θεραπευτική παρέμβαση. Τα νεογνά με διάχυτη αιμαγγειομάτωση έχουν σημαντική πιθανότητα για προσβολή εσωτερικών οργάνων. Η πιο συχνή εντόπιση στα όργανα είναι το ήπαρ και μετά ο γαστρεντερικός σωλήνας, το πάγκρεας, οι νεφροί, ο πνεύμονας, οι μήνιγγες και ο εγκέφαλος. Η πλειοψηφία των αιμαγγειωμάτων ακολουθούν μια καλή αυτοπεριοριζόμενη πορεία και παρακολουθούνται με περιοδική κλινική εξέταση και υπερηχογραφική μελέτη. Σπανίως υπάρχον περιστατικά που λόγω πολλαπλών αιμαγγειωμάτων στο ήπαρ μπορεί να προκαλέσουν ηπατομεγαλία και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Υπάρχον μεμονωμένα περιστατικά όπου αιμαγγείωμα συνυπάρχει με δομικές ανωμαλίες σε εγκέφαλο, καρδιά, αγγεία (αορτή) και στέρνο. Αυτά τα περιστατικά κατατάσσονται στο σύνδρομο PHACE(S). Όταν μια βλάβη εντοπίζεται κοντά στον οφθαλμικό κόγχο, κοντά σε αεροφόρους οδούς ή όταν έχει εξελκωθεί ή έχει αποικιστεί με μικρόβια τότε χρειάζεται άμεση αντιμετώπιση. Η χορήγηση από του στόματος κορτικοειδών είναι το πρώτο βήμα στη συστηματική αγωγή σε αυτά τα περιστατικά. Όμως το 30% των περιστατικών απαντούν άμεσα με μείωση της μάζας τους και ένα 40% σταθεροποιούν το μέγεθος τους. Ως εκ τούτου απαιτούνται εναλλακτικές συστηματικές θεραπείες και γι αυτό έχουν κατά περίπτωση χρησιμοποιηθούν τόσο η ιντερφερόνη όσο και η προπανολόλη.
Τα αιμαγγειώματα πάντοτε προτιμούν τα θήλεα νεογνά σε αναλογία 3/1 αλλά στις πιο σοβαρές περιπτώσεις η αναλογία φθάνει και το 9/1.
Η διαγνωστική προσέγγιση των αιμαγγειωμάτων περιλαμβάνει την κλινική εξέταση που με το κλινικό ιστορικό προσεγγίζει 90% επιτυχή εκτίμηση, τη βιοψία που γίνεται σπάνια και τις διάφορες απεικονιστικές μεθόδους. Στις μεθόδους αυτές περιλαμβάνονται: έγχρωμο υπερηχογράφημα Doppler, αξονική τομογραφία και μαγνητική αγγειογραφία-τομογραφία (σε επιλεγμένα περιστατικά). Η θεραπευτική προσέγγιση των αιμαγγειωμάτων απαιτεί συντονισμό ομάδας δερματολόγου, χειρουργού και επεμβατικού ακτινολόγου.
Επίσης, θα ήταν σκόπιμο να επισημάνουμε ότι στα αληθή αιμαγγειώματα ανήκουν και τα ονομαζόμενα συγγενή αιμαγγειώματα, τα οποία είναι ήδη πλήρως αναπτυγμένα αληθή αιμαγγειώματα από την ενδομήτριο ζωή του εμβρύου και τα οποία ή υποστρέφουν γρήγορα μετά τη γέννηση (RICH) ή δεν υποστρέφουν (NICH) οπότε αργότερα πρέπει να ακολουθήσει θεραπευτική παρέμβαση.
Εργαλεία 
